Ders

Böbrek tümörleri

Benign tümörler, RCC, ailesel sendromlar, Bosniak, travma

Özet

Böbrek lezyonlarının çoğu benigndir; en sık olanı genellikle tek taraflı ve alt polde yerleşen basit kisttir. PKD1 veya PKD2 mutasyonlu ADPKD 4. dekada kadar sessizdir, künt bel ağrısı, hipertansiyon ve enfeksiyonla seyreder; en sık eşlik eden lezyon karaciğer kistidir ve hastaların çoğu Berry anevrizması rüptüründen değil kalp hastalığından ölür. PKHD1 genli ARPKD doğumdan itibaren böbrek yetmezliği, konjenital hepatik fibrozis ve akciğer hipoplazisiyle gider. Adenom papiller RCC ile, onkositom kromofob RCC ile karışır; tüberosklerozda bilateral olan anjiyomiyolipom BT'de yağ içeriğiyle tanınır ve asıl riski retroperitoneal kanamadır. RCC primer malign böbrek tümörlerinin yaklaşık %85'idir; risk faktörleri sigara, obezite ve hipertansiyondur. Şeffaf hücreli tip (3p ve VHL, HIF ve VEGF) en sık, papiller tip (trizomi 7 ve 17, MET) bilateral ve diyalizle ilişkili, kromofob tip (interkalat hücre) iyi prognozlu, toplayıcı kanal ve medüller tip (orak hücre) agresiftir; VHL, MET, fumarat hidrataz ve folikülin ailesel sendromları oluşturur. Yarısı insidental bulunur, en sık uzak metastaz akciğeredir; hiperkalsemi, hipertansiyon, polisitemi ve Stauffer sendromu paraneoplastiktir. T sınırları 4, 7 ve 10 cm, renal ven ve kava ile Gerota fasyasıdır; lokalize hastalık parsiyel veya radikal nefrektomiyle tedavi edilir, metastatik hastalıkta bugün interferonun yerini immünoterapi kombinasyonları almıştır. Böbrek travması I–V arasında evrelenir ve toplayıcı sistem III ile IV'ü ayırır; Bosniak kistleri I'den IV'e dizer: duvarın kontrastlanması cerrahi demektir.

Bu derste geçen kavramlar

• Basit böbrek kisti
• Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı
• Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı
• Örümcek deformitesi
• Böbrek adenomu
• Onkositom
• Anjiyomiyolipom
• Renal hücreli karsinom
• Şeffaf hücreli RCC
• Papiller RCC
• Kromofob RCC
• Renal medüller karsinom
• Von Hippel-Lindau sendromu
• Birt-Hogg-Dubé sendromu
• Herediter leyomiyomatozis ve RCC
• Stauffer sendromu
• Fuhrman/ISUP grade
• Radikal nefrektomi
• Hücre azaltıcı nefrektomi
• Bosniak sınıflaması
• Böbrek travması evrelemesi
• Jukstaglomerüler tümör

İçerik